Vasculită și vedere. clasificare

vasculită și vedere

Vasculită și vedere Behçet, sau boala Behçet SB este o vasculită sistemică inflamație a vaselor de sângede cauză necunoscută.

Principalele simptome sunt ulcerații bucale și genitale recurente, precum şi leziuni la nivelul ochilor, articulaţiilor, vaselor de sânge şi sistemului nervos central. SB a fost denumit după numele unui doctor turc, Prof. Hulusi Behçet, care a descris boala în SB este mai frecvent în anumite părţi ale lumii.

Distribuția geografică a SB coincide cu istoricul "drum al mătăsii". Puține cazuri sunt raportate din Statele Unite ale Americii și Australia.

Scăderea valorii hemoglobinei, scăderea valorii hematocritului, neutropenie, trombocitopenie, creşterea valorii kaliemiei, creşterea valorilor indicatorilor funcţiei hepatice, inclusiv creşterea valorii bilirubinei serice, insuficienţă şi disfuncţie renală, creşterea valorii creatininei serice, angioedem, mialgie, vasculităhipersensibilitateinclusiv boală serică. Immune system disorders6 allergic vasculitis hypersensitivity reactions7 The ILD group comprises: idiopathic pulmonary fibrosis, sarcoidosis, hypersensitivity pneumonitis, colagen diseases, vasculitis, eosinophilic pneumonia etc. In PID se incadreaza: fibroza pulmonara idiopatica, sarcoidoza, pneumonitele de hipersensibilitatecolagenoze, vasculitepneumonia eozinofilica etc. Allergy Generalised hypersensitivity reactions e. Tulburări ale sistemului imunitar Foarte rare: alergie Reacţii de hipersensibilitate generalizate de exemplu, reacţie anafilactică sau reacţii imunologice, precum vasculita.

SB este rar la copii, chiar şi în populaţiile care au risc crescut pentru boală. În general, vârsta de debut a bolii este de de ani. Se distribuie în mod egal între femei și bărbați, dar boala este de obicei mai severă la bărbați. Cauzele bolii sunt necunoscute. Cercetări recente efectuate pe un număr mare de pacienți sugerează că susceptibilitatea genetică poate avea un anumit rol vasculită și vedere dezvoltarea SB. Nu a fost identificat un factor declanșator specific. Cercetări asupra cauzei şi tratamentului bolii sunt conduse în câteva centre.

Nu există un model de transmitere intrafamilială a SB, dar se bănuieşte existenţa unor factori genetici care predispun la apariţia bolii. Sindromul este asociat vasculită și vedere o predispoziție genetică HLA-B5în special la pacienții care provin din bazinul Mediteranean și Orientul Îndepărtat. Au fost raportate și cazuri de familii care suferă de această boală. Boala poate fi prevenită?

Simptome vasculite sistemice Simptomele vasculitelor sistemice sunt diferite. Iata cateva cazuri de probleme adresate de pacienti medicului: Intrebare: ,Ma doare capul, chiar si pielea capului doare, ma dor maxilarele, mi se incetoseaza vederea, vad dublu, ce boala am? Este posibil ca simptomele pe care le acuzati sa fie cauzate de o afectiune din categoria bolilor autoimune numite vasculite sistemice, in cazul dumneavoastra existand suspiciunea de arterita cu celule gigant.

SB nu poate fi prevenit și cauza este inforia la un oftalmolog. Nu există nimic ce ați fi putut face pentru a preveni declanșarea SB la copilul dumneavoastră. Nu este vina dumneavoastră.

Vasculita - ce este această boală? Simptomele, cauzele și tratamentul

Nu, SB nu este o boală contagioasă. Ulcerații bucale: Aceste leziuni sunt aproape întotdeauna prezente. Ulceraţiile bucale sunt primul semn al bolii pentru aproximativ două treimi din pacienţi.

Majoritatea copiilor dezvoltă ulceraţii multiple, mici, asemănătoare cu cele observate în aftele recidivante, care apar frecvent în copilărie. Ulcerațiile mari sunt rare și pot fi foarte dificil de tratat.

  • Granulomatoza Wegener - vasculita pulmonara
  • Amețeală bruscă; vedere încețoșată

Ulcerații genitale: La băieți, ulcerațiile sunt localizate în principal pe scrot și, mai puțin frecvent, pe penis. La pacienții adulți de sex masculin, acestea lasă aproape întotdeauna o cicatrice. La fete, sunt afectate în principal organele genitale externe. Ulceraţiile genitale seamănă cu cele bucale. Copiii prezintă mai puține ulcere genitale înainte de pubertate.

Băieții pot prezenta orhită recurentă inflamație testiculară.

Afectarea pielii: Există diferite leziuni ale pielii. Leziuni asemănătoare cu acneea apar doar după pubertate. Eritemul nodos constă în apariţia de leziuni nodulare, roşiatice, dureroase, localizate de obicei pe gambe. Aceste leziuni sunt mai frecvente în rândul copiilor aflați înainte de pubertate.

Testul patergiei: Patergia este reactivitatea pielii pacienților de SB la o înțepătură de ac. Această reacție este folosită ca test diagnostic în SB. Testul este pozitiv dacă la ore de la înţeparea pielii antebraţului cu un ac steril, în locul respectiv apare o papulă erupție circulară ridicată față de planul vasculită și vedere chiar o pustulă erupție rotundă cu conţinut de puroi.

Afectarea oculară: Aceasta este una dintre cele mai grave manifestări ale bolii. Fetele sunt afectate mai rar. Boala implică ambii ochi la majoritatea pacienților. Ochii sunt afectaţi, de obicei, în primii trei ani de la debutul bolii. Evoluția bolii oculare este cronică, cu reactivări ocazionale.

Lo Sponsor

După fiecare reactivare se produc anumite leziuni ale structurilor oculare, cauzând pierderea treptată a vederii. Tratamentul este axat pe controlul inflamației, prevenirea reactivărilor și evitarea sau minimizarea pierderii vederii. Sunt afectate de obicei gleznele, genunchii, încheieturile mâinilor şi coatele; de obicei sunt afectate mai puţin de patru articulaţii. Inflamația poate provoca la nivelul articulațiilor: tumefiere umflaredurere, rigiditate și limitarea mișcărilor.

Din fericire, aceste efecte durează doar câteva săptămâni și dispar de la sine. Aceste inflamații cauzează rareori leziuni articulare. Afectarea neurologică: Rareori, copiii cu SB pot dezvolta probleme neurologice. Pot apare convulsii, hipertensiune vasculită și vedere presiune crescută în interiorul craniuluicu dureri de cap asociate și simptome cerebrale tulburări de echilibru vasculită și vedere mers.

Formele cele mai grave sunt observate la sexul masculin. Unii pacienți pot dezvolta probleme psihiatrice. Sunt implicate atât venele cât și arterele. Vasele moletului sunt frecvent afectate, devenind tumefiate și dureroase. Afectarea gastrointestinală: Aceasta este deosebit de frecventă la pacienții din Orientul Îndepărtat. Examinarea intestinului evidenţiază prezenţa ulceraţiilor. Unii copii pot avea o boală uşoară, prezentând doar ulceraţii bucale şi leziuni ale pielii, alţii, în schimb, pot prezenta leziuni ale ochilor şi sistemului nervos.

Există, de asemenea, diferenţe ale bolii între fete şi băieţi. Băieţii tind să facă forme mai severe decât fetele, cu afectare frecventă oculară şi vasculară. Pe lângă distribuția geografică diferită a vasculită și vedere, și manifestările sale clinice pot varia în funcție de regiunea geografică.

SB este mai rar la copii, comparativ cu adulții, dar există mai multe cazuri viziune minus 3 ce este în rândul copiilor cu SB decât la adulți. Manifestările bolii după pubertate sunt mai asemănătoare cu boala adulților.

Sindromul Behçet

În general, chiar dacă există câteva variaţii, SB al copiilor seamănă cu SB al adulţilor. Diagnosticul este în primul rând unul clinic. Poate dura între ani până când copilul are toate criteriile de vasculită și vedere pentru SB. Aceste criterii necesită prezența de ulcerații bucale, plus 2 din următoarele caracteristici: ulcerații genitale, leziuni tipice ale pielii, un test pozitiv de patergie sau afectarea oculară.

Diagnosticul este de obicei întârziat în medie cu trei ani față de momentul debutului. Nu există modificări de laborator specifice pentru SB. Cu toate acestea, frecvența este mai mică în unele grupuri etnice.

vasculită și vedere

Pentru a diagnostica vasculită și vedere vasculară şi neurologică, pot fi necesare investigaţii imagistice specifice pentru vase şi pentru creier. Deoarece SB este o boală multi-sistemică, tratamentul acestor pacienţi necesită implicarea mai multor specialişti: oftalmolog ochidermatolog piele şi neurolog sistemul nervos.

Testul cutanat al patergiei este important pentru diagnostic. Acesta este inclus în criteriile de diagnostic acceptate la nivel internaţional pentru boala Behçet.

Trei înțepături sunt efectuate pe suprafața interioară a antebrațului cu un ac steril. Doare foarte puţin şi reacţia locală este evaluată după ore. Această hiperreactivitate a pielii poate fi observată şi în locul unde s-a puncţionat o venă pentru recoltarea sângelui sau după intervenţii chirurgicale. Prin urmare, pacienții cu SB nu trebuie să fie supuși la intervenții chirurgicale inutile.

Unele teste de sânge sunt efectuate pentru diagnosticul diferențial, dar nu există niciun test de laborator specific pentru SB. În general, testele care indică inflamația sunt ușor crescute. Anemia moderată și o creștere a numărului de celule albe din sânge pot fi, de asemenea, detectate. Aceste analize trebuie repetate doar pentru monitorizarea activităţii bolii şi a efectelor secundare ale medicamentelor.

Mai multe tehnici imagistice sunt utilizate la copiii cu afectare vasculară și neurologică. Vasculită și vedere poate intra în remisiune, dar poate avea şi reactivări. Poate fi controlată, dar nu vindecată. Nu există un tratament specific, deoarece cauza SB este necunoscută. Implicarea diferitelor organe necesită abordări diferite de tratament.

Implicarea renala nu provoaca simptome in faza initiala a bolii, de aceea nu poate fi constatata decat cu ajutorul testelor sangvine si de urina.

La un capăt al spectrului terapeutic, există pacienții cu SB care nu au nevoie de terapie. La cealaltă extremă, există şi pacienţi care au afectare oculară, de sistem nervos central şi vasculară, care vor necesita o combinaţie de tratamente. Aproape toate datele disponibile privind tratamentul SB provin din studiile făcute la adulți. Principalele medicamente sunt prezentate mai jos: Colchicina: : Acest medicament a fost folosit pentru aproape orice manifestare a SB, dar un studiu recent a demonstrat că este mai eficient în tratamentul afectării articulare, al eritemului nodos și în reducerea ulcerațiilor mucoasei.

Specializare medicala selectata

Corticosteroizii: Corticosteroizii sunt foarte eficienți în controlul inflamației. Corticosteroizii topici administrați local sunt utilizați pentru a trata ulcerele bucale și pentru ce alimente sunt rele pentru vedere oculară sub formă de picături pentru ochi.

Medicamentele imunosupresoare: Acest grup de medicamente este administrat la copiii cu boli severe, în special vasculită și vedere afectarea oculară şi afectarea importantă a organelor. Această categorie include azatioprinaciclosporina A și ciclofosfamida. Terapia anti-agregantă şi anti-coagulantă: Ambele opțiuni sunt utilizate în anumite cazuri cu complicații vasculare.

La majoritatea pacienților, aspirina este suficientă în acest scop. Terapia anti-TNF: Acest nou grup de medicamente este util pentru anumite caracteristici ale bolii.

Talidomida: Acest medicament este folosit în unele centre pentru tratarea ulcerațiilor bucale mari. Tratamentul local pentru ulcerațiile bucale și genitale este foarte important. Tratamentul şi urmărirea pacienţilor cu SB necesită o abordare multidisciplinară.

Pe lângă reumatologul pediatru, un oftalmolog şi un hematolog trebuie să fie incluşi în echipa medicală. Familia și pacientul trebuie să fie întotdeauna în contact cu medicul sau centrul medical unde are loc tratamentul.

vasculită și vedere

Diareea este cel mai frecvent efect secundar al tratamentului cu colchicină. În cazuri rare, acest medicament poate determina o scădere a numărului de globule albe sau trombocite ambele tipuri sunt celule ale sângelui.

Azoospermia o scădere a numărului de spermatozoizi a fost de asemenea raportată, dar riscul este minim la dozele terapeutice utilizate pentru această boală; numărul de spermatozoizi va reveni la normal atunci când doza este micșorată sau tratamentul este oprit.

vasculită și vedere

Corticosteroizii sunt cele mai eficiente vasculită și vedere anti-inflamatorii, dar utilizarea lor este limitată, deoarece, pe termen lung, acestea sunt asociate cu mai multe efecte secundare semnificative, inclusiv diabetul zaharat, hipertensiunea arterială, osteoporoză, apariţia cataractei şi încetinirea creşterii.

Copiii trataţi pe durate lungi de timp cu steroizi trebuie să primească medicamentul o dată pe zi, dimineaţa. În caz de administrare prelungită, este necesară şi administrarea de preparate cu calciu.

Dintre medicamentele imunosupresoare, azatioprina poate fi toxică pentru ficat, poate cauza o scădere a celulelor din sânge şi poate creşte susceptibilitatea la infecţii. Ciclosporina A este toxică mai ales pentru rinichi, dar poate provoca, de asemenea, hipertensiune arterială sau o creștere a pilozității corporale și probleme ale gingiilor. Efectele secundare ale ciclofosfamidei sunt în principal depresia măduvei osoase și probleme ale vezicii urinare.

Administrarea pe termen lung a ciclofosfamidei interferează cu ciclul menstrual și poate cauza infertilitate. Pacienții tratați cu medicamente imunosupresoare trebuie urmăriți îndeaproape și trebuie să efectueze analize din sânge şi din urină lunar sau o dată la două luni.

Medicamentele anti-TNF și alți agenți biologici sunt, de asemenea, folosiți pentru elementele rezistente ale bolii. La unii pacienți medicamentele anti-TNF precum si alți agenți biologici pot crește frecvența infecțiilor. Nu vasculită și vedere un răspuns general valabil la această întrebare. În general, terapia imunosupresoare este oprită după o durată minimă de doi ani sau o dată ce pacientul se află în remisie timp de doi ani.

Cu toate acestea, la copiii cu afectare vasculară și boli oculare, pentru care remisia completă nu este ușor de realizat, terapia poate dura mult mai mult.

Traducere "hypersensitivity vasculitis" în română

În astfel de cazuri, vasculită și vedere și dozele sunt modificate în funcție de manifestările clinice. Există vasculită și vedere terapii complementare și alternative disponibile, iar acest lucru poate crea confuzie în rândul pacienților și a familiilor. Meditați cu vasculită și vedere la riscurile și beneficiile acestor terapii, deoarece există puține beneficii dovedite, iar tratamentele pot fi costisitoare atât în termeni de timp și bani, cât și ca dificultate pentru copil.

Dacă doriți să abordați terapii complementare și alternative, vă rugăm să discutați aceste opțiuni cu un specialist reumatolog pediatru. Unele terapii pot interacționa cu medicamentele convenționale. Majoritatea medicilor nu se vor opune terapiilor alternative, cu condiția să urmați sfatul medical.

Este foarte important să nu opriți administrarea medicamentelor prescrise. Atunci când este necesară administrarea de medicamente pentru a menține boala sub control, poate fi foarte periculos să întrerupeți administrarea lor în cazul în care boala este încă activă.

Mai multe despre acest subiect